자가 면역 간염 : 원인 및 치료 옵션

자가 면역성 간염 (AIH)은 간 염증 및 고 자마 글로불린 혈증을 특징으로하는 간자가 항체의 형성에서 발현되는 만성 질환.

특징적인 특징은 간 또는 간부전의 간경변의 위험이며, 적시에 치료하면 환자의 사망 확률이 높습니다.

자가 면역 간염에 대한 설명

자가 면역 간염은 다른 염증성 간 질환과 구별되는 다음과 같은 특징이 있습니다.

대부분의 경우는 30 세 미만의 젊은이입니다.

이 질병은 나이가 들었지만 이미 비율이 낮습니다.

여성의 AIH는 남성의 경우 보다이 질병의 경우보다 몇 배 높습니다.

자가 면역 간염은 종종 뚜렷한 증상없이 발생합니다. 종종 다른 질병에 대한 검사를 수행 할 때 우연히 진단됩니다..

AIH의 합병증 중에서 불임이 두드러집니다. 또한이 질병을 발견하는 동안 임신이 바람직하지 않다고 믿어집니다..

자가 면역 간염은 지속적으로 진보적 인 성격을 가지며 자발적인 완화가 없습니다. 환자의 복지는 단기간 동안 만 개선되며 생화학 적 과정의 정상화를 의미하지는 않습니다..

자가 면역 간염의 원인

질병의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다..

입증 된 이유 중 하나는 유전이라고 할 수 있습니다. 그러나 AIH에 유전 적 소인이 있어도 필연적으로 병이 나게된다는 의미는 아닙니다..

AIH의 가장 흔한 원인 :

간염 유형 A, B, C;

특정 약물 복용;

AIH와 전신성 홍 반성 루푸스 사이에는 약간의 유사성이 있습니다.

자가 면역 간염의 증상

의학은 증상을 바이러스 성 간염 및 비특이적 증상-전신 장애, 열 증상으로 특정 증상으로 나눕니다..

구체적인 증상은 다음과 같습니다.

약점과 고장;

간 및 비장 확대;

염증과 림프절의 크기 증가;

팔다리와 관절의 통증;

출혈성 병변과 유사한 피부의 여드름;

근육량 감소;

AIG는 비장의 증가, 위염의 병행 발달을 특징으로합니다.

내장, 심장 계, 갑상선 기능에 문제가 있습니다.

자가 면역성 간염은 증상이없고 심한 형태로 fulminant 간염이 발병 할 때까지 발생할 수 있습니다..

이 질환은 오른쪽 상단 사분면에 약간의 황달이 통증의 형태로 처음 나타날 수 있습니다.

질병의 급성 발병으로 증상은 급성 바이러스 성 간염과 유사합니다..

자가 면역성 간염이있는 황달은 간헐적으로 그리고 주로 고급 또는 후기 단계에 나타납니다.

자가 면역 간염 검출 방법

자가 면역 간염은 구별하기가 매우 어렵습니다. 증상은 다른 간 질환 및 간염 유형 (약물, 알코올, 만성 바이러스 등)과 매우 유사합니다.

진단을 내리려면 의사는 다음을 수행해야합니다.

생화학 적 및 면역 학적 혈액 분석;

응고도 및 코 프로그램;

복부의 초음파;

복부의 CT 스캔;

간 생검;

초기 단계에서, 기억 상실을 수집하기 위해 의사는 가까운 친척의 병력을 검사합니다..

자가 면역 간염 치료

AIH의 주요 치료법은 음식과 알코올에 대한 특별한식이 요법과 제한 사항입니다..

뚜렷한 증상으로 호르몬 요법이 필요할 수 있습니다..

이 보수 치료로 긍정적 인 결과를 얻지 못하면 수술과 간 이식이 필요할 수 있습니다..

적절한 치료법의 부재는 궁극적으로 많은 위험한 합병증을 유발합니다.

결장 궤양;

폐에 체액 축적;

관절의 여러 염증;

자가 면역 간염의 예후

치료의 성공 여부는시기 적절한 진단과 올바른 치료에 달려 있습니다. 치료가 처방되지 않았거나 환자가 의료 처방을 준수하지 않은 경우 예후는 바람직하지 않습니다. 질병 경과 후 5 년 이내에 사망률은 50 %입니다. 적절한 현대 치료 로이 지표는 20 %로 떨어집니다..

자가 면역 간염 예방

이 질병의 원인이 아직 확립되지 않았으므로 예방이 존재하지 않습니다. AIH가 의심되는 경우 가능한 빨리 정확한 진단을 내리고 치료를 시작하는 것이 중요합니다.

자가 면역 간염

자가 면역 간염은 면역계의 부적절한 기능으로 인한 간의 만성 염증으로, 간 조직을 외부로 가져와 항체를 생산하기 시작합니다. 이것은 다소 드문 질병입니다. 현재 러시아 전역에 약 2 만 명의 환자가 있습니다. 여성은 남성 2보다 12 배 더 자주 아프다. 이 질병은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 일반적으로 연령 관련 최고 발병률은 15-24 세와 45-55 세입니다..

자가 면역 간염의 분류

자가 면역 간염은 혈액에서 어떤 종류의자가 항체 (자체 조직에 대한 항체)가 순환하는지에 따라 분류됩니다.

  • 나는 타이핑한다. 혈액에서 항핵 항체 (세포핵의 단백질에 대해 지시 된) 및 / 또는 평활근 세포의 단백질에 대한 항체가 발견된다. 치료하지 않으면 거의 절반의 경우 에이 유형 의자가 면역 간염이 3 년 이내에 간경변으로 이어집니다. 반면에, 그것은 치료에 매우 빠르게 반응하고 약 5 분의 1에서 약물 철수 후에도 완화가 지속됩니다..
  • II 타입. 간과 신장의 마이크로 솜 (세포 내 구조 막의 단편)에 대한 항체가 혈액에서 순환합니다. 이것은 환자의 15 % 이하에서 발생하는 비교적 드문 유형의자가 면역 간염입니다. 면역 억제제에 저항력이있는 I 형보다 평균 2 배 빠른 간경화.
  • III 타입. 간에서 가용성 항원 (간 세포 내부에 포함 된 단백질)에 대한 항체가 혈액에서 순환합니다. 이 유형의 임상 과정은 충분히 연구되지 않았으며 많은 과학자들은이 유형을자가 면역 간염 유형으로 간주합니다..

자가 면역 간염의 원인

질병의 정확한 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 의사는 여러 가지 위험 요소에 대해 논의합니다.

  • 유전 적 소인. 면역 반응을 억제하는 단백질을 암호화하는 유전자 (HLA 조직 적합성 복합체의 DR3 대립 유전자에 대해 동질)를 갖는 유전자의 특정 특성을 가진 사람들에서,자가 면역 간염의 가능성은 약 15 % 증가하고, 질병 자체는 더욱 공격적입니다. 자가 면역 간염은 종종 다른자가 면역 병리와 결합된다는 사실 : 당뇨병, 궤양 성 대장염, 사구체 신염,자가 면역 갑상선염은 또한 부적절한 면역 반응에 대한 초기 성향을 나타냅니다..
  • 바이러스 감염. 단순 포진 바이러스, 거대 세포 바이러스 및 홍역 바이러스는 부적절한 면역 반응을 활성화시킬 수 있습니다.
  • 특정 약물 (methyldopa, diclofenac 등)의 활성 대사 산물의 효과.

자가 면역 간염의 발생에는 유전 적 소인과 외부 요인의 조합이 필요하다고 믿어집니다. 이 조합의 영향으로 T- 억제제의 수가 감소합니다 : 림프구는 면역 반응을 억제하여자가 면역 과정을 유발합니다. 항체는 조직을 손상 시키며, 이는 지속적인 염증을지지하며, 그 영향을받지 않으면 간장의 섬유 성 (자극적) 변성이 비교적 빠르게 진행됩니다..

자가 면역 간염의 증상

오랫동안이 질병은 무증상으로 진행됩니다. 첫 징후는 근본적으로 다른 두 가지 증상 복합체로 발전 할 수 있습니다.

  1. 급성 간염을 모방하는 갑작스런 발병 : 심한 약점, 식욕 부진, 황달, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 어두운 소변, 혈액의 빌리루빈 및 트랜스 미나미 나 수준;
  2. 간 손상 증상이없는 간외 징후의 점진적 발달 : 관절통 (관절통), 림프절 확대, 여성 월경 부족, 남성의 여성형 유방, 건성 피부 및 점막 (쇼그렌 증후군), 흉막염 및 심낭염. 종종이 환자는 전신성 홍반 루푸스, 류머티즘, 패혈증으로 잘못 진단됩니다..

이 질병은 일련의 악화와 완화로 발전합니다. 환자는 오른쪽 hypochondrium의 지속적인 통증과 무거움에 대해 불평합니다. 간은 증가하고 결절이납니다 (촉촉한 경우). 비장이 증가합니다. 간 효소 (ALT, AST, LDH)의 혈중 농도가 증가하고 있습니다. 황달로 인해 환자는 피부 가려움증을 호소합니다. 간 해독 기능을 위반하면 약점, 지속적인 졸음이 생깁니다. 혈액 응고 시스템의 단백질 합성 장애로 인해 타박상, 피하 출혈이 지속적으로 나타나고 출혈이 가능합니다..

간에서 섬유 성 변화가 진행됨에 따라 간경변의 징후가 나타납니다 : 모세 혈관 확장증 (거미 정맥), 복부에 확장 된 정맥, 손바닥의 발적,“변색”, 복수.

자가 면역 간염 진단

환자의 병력에 따르면 바이러스 성 또는 독성 간염의 가능한 위험 요소는 거부됩니다.자가 면역 간염을 앓고있는 전형적인 환자는 수혈을 견딜 수 없으며 약물이나 알코올을 남용하지 않으며 간독성이있는 약물을 복용하지 않습니다. B 형 간염 바이러스와 C 형 간염 바이러스도 간 조직 염증의 원인을 배제하기 위해 검사됩니다..

진단은 일반적으로 혈액의 특성 변화에 의해 이루어집니다.

  • 생화학 분석에서-높은 수준의 단백질, 증가 된 수준의 AST, ALT, 알칼리성 포스파타제, LDH;
  • 면역 글로불린 G (IgG)의 수준은 정상보다 1.5 배 이상 높고;
  • 자가 면역 간염의 특정 마커를 분석 할 때, 간 및 신장 마이크로 솜 (항 -LKM-1)에 대한 항체, 또는 가용성 간 항원 (항 -LKM-1)에 대한 항핵 항체 (ANA)가 검출됩니다..

또한자가 면역 간염의 진단은 조직 학적으로 확인되어야합니다.이를 위해 간 조직 입자는 초음파의 제어하에 특수 바늘로 채취되어 현미경으로 검사됩니다. 이를 통해 셀 구조의 특성 변화를 볼 수 있습니다..

가능한 악성 신 생물을 배제하기 위해 추가로 간 영상 (초음파, CT, MRI)의 도구 방법이 사용됩니다.

자가 면역 간염 치료

염증 과정의 활동을 줄이려면자가 면역 반응을 줄여야합니다. 이러한 이유로자가 면역 간염은 글루코 코르티코 스테로이드 (프레드니손, 부데소니드) 및 세포 증식 억제제 (아자 티오 프린, 6- 메르 캅토 퓨린)와 같은 면역을 억제하는 약물로 치료됩니다. 프레드니손과 아자 티오 프린의 가장 일반적으로 사용되는 조합.

자가 면역 염증은 만성적이므로,이를 억제하는 약물은 장기간, 때로는 생명을 위해 복용됩니다. 상대적으로 높은 복용량으로 시작하고 점차적으로 줄이십시오. 첫 번째 치료 과정은 최소 2 년 동안 지속되며 그 후에 간장의 생검이 수행됩니다. 조직에 염증 변화가 없으면 치료가 중단됩니다..

유지 요법으로 우르 소데 옥시 콜산 (Ursosan)을 기반으로 한 간 보호제, 비타민 복합체가 권장됩니다..

간경변으로 간이식이 가능합니다.

자가 면역 간염의 예측 및 예방

치료하지 않으면 10 년 생존율이 5 %를 초과하지 않는 반면 면역 억제제 사용시 80 %의 확률로 20 년 이상 생존 할 수 있습니다..

자가 면역 간염 예방이 존재하지 않습니다.

[1]자가 면역 간염의 진단 및 치료에 대한 임상 지침. 러시아 위장병 협회. 2013 년.

[2] V.V. Skvortsov, A.N. 고르 바흐. 자가 면역 간염 : 진단 및 치료. 효과적인 약물 요법, 2018.

자가 면역 간염

현대 의학의 상당한 발전에도 불구하고,자가 면역 간염 (AIH)은 간장 분야에서 다소 복잡한 질병으로 남아 있습니다. 종종 루푸스 또는 활성이라는 이름으로 발견됩니다. 최대 30 세까지의 젊은 여성과 폐경기 (50 년 후)에 더 큰 영향을 미치며, 아기에서 진단 될 수 있습니다. 희귀하고 잘 연구되지 않은 병리의 수에 속합니다..

질병 분류

자가 면역 간염은 자신의 면역 체계가 점차적으로 장기 세포를 파괴하는 진행성 만성 간 질환입니다. 그것은 본질적으로 염증 성 괴사 성이며, 혈액에는 간 방향이있는 면역 글로불린과 항체가 많이 있습니다. 공기 방울로 전송되지 않음.

질병의 분류는 혈청에서 발견 된 항체를 기반으로합니다. 특이성, 치료에 대한 반응 및 결과가 다른 세 가지 유형의 질병이 있습니다.

  • AIH 유형 1-평활근 세포, 액틴 (수축 과정에 관여하는 근육 조직의 단백질), 항핵 항체 (결합 조직의 전신 질환에 나타나는 항체 그룹)에 대한 항체의 존재가 특징입니다. 나이에 관계없이 발생하지만 10-20 세와 폐경기 이후에 더 자주 발생합니다. 치료가 없으면 40 % 이상의 환자가 3 년 이내에 간경변을 경험합니다. 코르티코 스테로이드 치료에 적합하며 면역 억제제가 취소 된 후 환자의 약 20 %가 지속적으로 완화되는 것으로 나타났습니다. 제 1 형 활성 간염은 서유럽과 미국에서 흔합니다..
  • AIH 유형 2-간 및 신장 세포의 마이크로 좀, 갑상선 항원, 위의 정수리 세포에 대한 항체에 의해 나타납니다. 35 세 이후의 어린이와 어린이에서 종종 진단되며 그중 60 %가 소녀입니다. 나이가 많은 그룹에서는 남성이 우세합니다. 그것은 급성 임상 증상이 특징이며 간경변으로 빠르게 진행됩니다. 대부분의 환자에서 돌이킬 수없는 과정은 이미 진단 당시에 시작되었습니다. 그것은 종종 다른 병리 (갑상선염, 백반증, 당뇨병, 궤양 성 대장염)와 결합됩니다. 두 번째 유형의 활성 간염은 약물 치료에 대한 내성이 높고 면역 요법이 중단 된 후에 재발합니다. AIH 유형 1과 비교하여 질병의 결과에 대한 유리한 예후가 적습니다..
  • AIH 유형 3-간 항원에 대한 항체의 혈액에 존재하는 것이 특징입니다. 류마티스 인자는이 종에 내재되어 있습니다. 많은 전문가들은 질병을 별도의 형태의 질병으로 구별하지 않고 첫 번째 유형의 특정 마커로 결정합니다.
자가 면역 간염

또한 분류는 만성 바이러스 성 간염, 원발성 경화성 담관염 (PSC), 크립 토닉 간염, 원발성 담도 증후군 (PBC)의 징후가있는 질병의 형태를 강조해야합니다..

질병의 원인

지금까지 질병의 발병 원인은 불분명합니다. 바이러스 성 질병으로 인해 헤르페스, A 형 간염, B, C, 엡스타인 바 (Epstein-Barr) 질병, 홍역, 거대 세포 바이러스 감염으로 AIH의 발달을 유발하는 인간 면역계의 기능이 변화한다고 믿어집니다..

병리의 또 다른 원인은 특정 약물 (예 : 인터페론)의 사용입니다. 부정적인 요소 목록에서 유전을 배제하지 마십시오..

질병의 증상

증상의 중증도는 간염의 형태에 직접적으로 의존합니다. 급성 질환에서 임상 증상은 빠릅니다. 병리학이 만성적이고 부진한 단계로 진행되면 증상이 약하고 물결 모양입니다..

일반적 으로이 질병의 첫 징후는 30 세 미만의 젊은이에게 나타납니다. 불만은 다음과 같이 나타납니다 : 심한 약점, 과로, 소변과 대변의 변색, 피부의 황변, 점막 및 공막 (눈의 흰색 막).

25 %의 경우 초기 단계 의자가 면역 간염은 무증상이며 간경화 단계에서만 병리를 감지합니다. 급성 전염성 간 질환 (사이토 메갈로 바이러스, 헤르페스)의 진단은 진단을 어렵게 만듭니다. 이 경우 AIH에 의문을 제기합니다..

만성 간염의 발병은 주요 증상이 증가함에 따라 점차적으로 발생합니다. 이 경우 환자의 메모 : 약점과 현기증, 오른쪽 hypochondrium의 둔한 통증, 주기적 공막 황변, 발열.

질병의 다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 오른쪽 hypochondrium의 무거움 느낌;
  • 구역, 식욕 상실;
  • 부은 림프절, 간 및 비장;
  • 피부 발적, 가려움증, 여드름;
  • 관절통, 붓기;
  • 여성의 생리주기 장애;
  • 바디 헤어 향상.

종종 질병으로 부신 피질의 과도한 호르몬이 생성되어 Itsenko-Cushing 증후군의 특징적인 증상이 나타납니다 : 사지의 가늘어 짐과 근육 감소, 빠른 체중 증가, 고통스럽고 붉은 홍당무, 뺨의 뺨에 나타나는 증상, 특히 활발한 마찰 부위 (팔꿈치) 목).

AIH와 병행 한 환자의 35 % 이상이 다른자가 면역 질환으로 고통 받고 있습니다. vitiligo, 치은염, 포진 성 Dühring의 피부염, 그레이브스 질환, 흉막염, 국소 근염, 과민성, 용혈성 빈혈, 하시모토 갑상선염, 사구체 신염, 이끼 평면, 당뇨병, 함만 리치 증후군, 심낭, 두드러기 류마티스 관절염, 부 신피질 증후군, 쇼그렌 병, 홍반 노도 섬, 전신성 홍 반성 루푸스, 궤양 성 대장염.

질병의 진단

이 질병을 올바르게 진단하는 것은 심한 증상이 있더라도 매우 어렵습니다. 문제는 증상이 한꺼번에 나타나지 않고 원칙적으로 개별적으로 나타납니다. 결과적으로 의사는 AIH를 다른 질병과 혼동 할 수 있으며 실험실 및 도구 조치를 포함한 포괄적 인 검사 없이는 탐지가 어렵습니다. 진단은 일반적으로 다른 간 병리, 특히 바이러스 성 간염을 제외하여 이루어집니다..

우선, 의사는 환자의 삶의 병력을 수집하고 건강에 대한 주요 불만을 해결합니다. 만성 및 유전성 질환, 나쁜 습관, 근무 조건 (화학 물질과의 접촉, 방사선), 약물의 장기간 사용, 복강 내 이전에 전이 된 염증 과정, 패혈증의 유무에 유의하십시오.

다음으로 의사가 눈의 피부, 점막 및 공막 상태에주의를 기울이는 환자를 검사합니다. 촉진은이 지역의 간 크기와 통증의 변화를 감지합니다. 장기의 병리학 적 과정이 의심되는 경우 검사가 처방됩니다..

실험실 연구에는 다음이 포함됩니다.

  • 일반적인 혈액 검사-백혈구 및 헤모글로빈 수치를 보여줍니다. 백혈구 함량 증가는 인체의 염증 과정을 나타냅니다..
  • 생화학 적 혈액 검사-질병의 경우 빌리루빈 및 아미노 전이 효소의 규범이 증가합니다..
  • A, B, C 형 간염 바이러스의 존재에 대한 혈액 검사.
  • 면역 혈액 검사-AIH 환자는 면역 글로불린 G, 감마 글로불린 및 특정 항체 (평활근 조직, 다양한 간 구조, 마이크로 솜 및 항핵)가 증가합니다..
  • Coagulogram-혈액 응고를 평가할 수 있습니다. 간경변으로이 수치는 낮아질 것입니다.
  • 간 섬유증의 생화학 적 마커 (PGA 지수)-간경변 감지에 필요.
  • 원생 동물과 벌레 알에 대한 대변 연구. 일부 기생충은 간을 감염시켜 AIH와 유사한 증상을 유발합니다..
  • Coprogram-대변에 대한 현미경, 화학 및 물리적 실험실 연구. 위장관의 상태와 기능의 정확성을 평가할 수 있습니다.

자가 면역 간염의 진단을 확인하려면 일련의 도구 절차를 거쳐야합니다. 우선, 복강 기관의 초음파가 처방됩니다. 이 경우 신장, 내장, 담낭, 췌장, 간 및 담도의 상태에주의하십시오. 위, 식도 및 십이지장을 연구하기 위해 식도 위 내시경 검사가 수행됩니다. 시술 중에 작은 유연한 내시경이 구강을 통해 삽입됩니다..

복강의 초음파

복부 장기 및 신 생물에 대한 상세한 연구는 컴퓨터 단층 촬영 (CT)으로 탐지 할 수 있습니다. 간 생검을 통해 조직 검사를 위해 조직 샘플을 얻을 수 있습니다. 또한 탄성 검사-섬유질 정도를 평가하는 최신 초음파 검사를받는 것이 좋습니다..

요법

자가 면역 간염은 두 가지 방식으로 치료할 수 있습니다 : 보수적 및 외과 적. 약물 치료에는 면역 억제제, 코르티코 스테로이드, 우르 소데 옥시 콜산 (간세포의 사망을 예방하는 담즙 성분)을 기본으로하는 약물의 사용이 포함됩니다. 함께 사용하면 (면역 억제제와 글루코 코르티코이드), 약물의 부작용이 줄어 듭니다. 조합 치료는 비만, 피부 질환, 골다공증, 당뇨병, 불안정한 압력을 가진 환자에게 적용됩니다..

사람의 일반적인 상태의 정상화, 증상의 사라짐, 개선 된 검사는 보수 치료의 효과를 나타냅니다. 약물, 합병증, 재발에 대한 반응이 없으면 간 이식이 필요합니다. 자신의 신체 기능을 정상화 할 수없는 경우에만 작업이 수행됩니다. 간의 일부는 종종 가까운 친척으로부터 이식됩니다. 철저한 검사 후 전문 외과 의사가 진료소에서 수행.

지속적인 완화 기간 동안 의사와 동의하여 전통 의학을 사용할 수 있습니다. 약용 식물을 기본으로 한 요리법으로 신체의 건강을 유지하고 상태를 개선 할 수 있습니다.

예보

회복을 위해서는 치료가 필요합니다.자가 면역 간염 자체는 통과하지 않습니다. 환자가 적절한 치료를받지 못하면 질병의 불가피한 결과는 간부전과 간경화로 5 년에 걸쳐 발생합니다. 생존율은 50 %를 초과하지 않습니다.

올바르게 선택된 치료 방향은 대부분의 경우 안정적인 완화를 가능하게하며 환자의 80 %에서 최대 20 년의 수명을 연장합니다.

간에서 급성 염증 과정에 간경변이 있으면 예후가 좋지 않습니다. 이러한 환자의 경우 60 %에서 사망은 5 년 내에 발생하고 20 %는 1-2 년 안에 사망합니다..

예방 조치

질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않기 때문에 예방 조치가 여전히 남아 있습니다. 질병을 앓고있는 환자는 제 시간에 위장병 전문의의 검사를 받아야하며 면역 글로불린 수치, 혈액 내 항체 및 간 효소 활성을 모니터링해야합니다.

모든 간 병리학은 장기의 부하를 줄여야합니다. 이렇게하려면 중독을 완전히 포기하고 약물 사용을 최소화하고 엄격한식이 요법을 따르십시오. 초콜릿, 크래커, 칩, 탄산 당 음료 등 "유해한"음식을 좋아하는 어린이에게 특히 그렇습니다. 성인은 어린이 의식이 요법을주의 깊게 모니터링하고 휴식을 허용하지 않아야합니다.

신체 활동, 휴식과 함께 대체 하중을 제한해야합니다. 환자에게 물리 치료 절차가 나타나면 간을 해치지 않도록 의사와상의해야합니다. 예방 또는 정기 예방 접종은 의사의 허가가 있어야만 수행됩니다.

자가 면역 간염은 잘 이해되지 않고 심각한 간 질환입니다. 이것이 문장이 아님을 이해하는 것이 중요합니다. 빨리 진단하고 치료를 시작할수록 질병의 긍정적 인 결과가 발생할 확률이 높아집니다..

자가 면역 간염

자가 면역 간염은 간에서 염증성 괴사 성 병리학으로 매우 빠르게 진행되어 치명적인 결과를 초래합니다. 이 유형의 간염은 인체가 인간 면역계에 의해 생성 된 항체에 의해 공격 받는다는 점에서 다른 유형과 다릅니다..

질병의 발병 원인은 완전히 이해되지는 않았지만 임상의들에게는이 기관의 다른 병리가 그러한 질병에 선행 할 수 있다는 이론이 있습니다..

질병의 위험은 완전히 무증상 일 수 있으며 징후가 표시되면 비특이적이며 많은 다른 질병을 나타낼 수 있다는 사실에 있습니다..

진단 조치의 기초는 실험실 혈액 검사이지만 진단을 확인하려면 환자의 도구 검사가 필요합니다. 자가 면역 간염 치료법은 코스의 중증도에 직접적으로 의존하므로 보수적 및 외과 적 방법을 모두 사용할 수 있습니다.

병인학

지금까지 병의 원인과 그러한 질병의 주요 원인은 밝혀지지 않았습니다. 그럼에도 불구하고자가 면역 간염의 가능한 원인을 나타내는 몇 가지 이론적 가정이 있습니다..

첫 번째 가정은 부담이되는 유전입니다. 이 이론의 본질은 면역계의 조절에 관여하는 돌연변이 유전자가 어머니에서 자녀로 전염된다는 것입니다.

두 번째 이론은 유사한 질병의 발병이 다른 간 병변이 선행되었다는 것을 시사합니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

  • 특정 바이러스로 인한 이전의 A 형, B 형, C 형, D 형 또는 E 형 간염;
  • 헤르페스 감염
  • 흥역;
  • 엡스타인-바 바이러스.

면역계의 파괴와 그 기능의 오작동으로 이어질 수있는 그러한 질병입니다.

최신 이론에 따르면, 만성자가 면역 간염은 주요 조직 적합성 복합체의 병리학 적 유전자의 운반으로 인해 발생합니다.

어떤 과정이 질병의 발병을 시작했는지에 관계없이 결과는 하나가 될 것입니다. 체에서 생성 된 면역계의 세포는 간을 파괴가 필요한 외래 또는 병리학 적 대상으로 가져갑니다. 몸은 자체 기관에 대한 항체를 생성하기 시작하여 세포가 파괴됩니다. 파괴 된 세포는 결합 조직으로 대체되며, 그 배경에서 영향을받는 장기가 그 기능을 완전히 수행하지 않습니다. 비슷한 과정으로 인간의 죽음을 초래할 수있는 위험한 상황이 발생합니다. 자가 면역성 간염 치료는 간 파괴 속도를 늦추지 만 완전히 중단시킬 수는 없습니다.

병리학은 성인의 모든 간염의 20 %와 어린이의 2 %에서 발생합니다. 독특한 특징은 여성 대표자가 남성보다 훨씬 자주 그러한 질병으로 고통 받는다는 것입니다..

두 가지 발생률이 있습니다. 첫 번째는 30 세까지의 연령 범주에 속하고 50 세 이후에는 두 번째입니다..

분류

여러 종류의 만성자가 면역 간염을 공유하는 것이 일반적이며, 이는 항체에 따라 다릅니다. 따라서 질병은 다음과 같이 나뉩니다.

  • 첫 번째 유형의 AIH-간 평활근을 구성하는 액틴 및 섬유에 대한 항체의 존재가 특징입니다. 이 품종은 종종 10 세에서 20 세 사이뿐만 아니라 50 세 이상의 사람들에게서 진단됩니다. 적절한 요법으로 안정된 완화가 달성 될 수 있으며, 치료가 없으면 3 년 내에 합병증이 발생합니다.
  • 두 번째 유형의 AIG-간 또는 신장과 같은 장기 세포의 마이크로 솜에 대한 항체가 있습니다. 이 유형의 질병은 2 세에서 14 세 사이의 어린이에게 특징적입니다. 이 간염의 과정은 약물에 내성이 있기 때문에 치료 중 빈번한 재발이 특징입니다.
  • 세 번째 유형의 AIG-가용성 간 항원에 대한 항체의 존재가 특징.

증상 학

비슷한 진단을 가진 모든 네 번째 환자에서 질병은 무증상 형태로 진행되므로 우연히, 실험실과 기기 검사 중 완전히 다른 질병이나 예방 목적으로 진단됩니다. 그러나 대부분의 경우 질병의 발견은 사람의 복지가 크게 악화 될 때 합병증이 발생하는 단계에서 발생합니다.

때때로 병리학은 fulminant hepatitis의 발달까지 심각한 과정으로 갑작스럽고 급성 발병합니다. 몇 시간 안에 간성 뇌병증이 생깁니다..

점차적으로 질병이 발달하면 다음과 같은자가 면역 간염 증상이 나타납니다.

  • 피로, 성능 저하로 이어집니다.
  • 체온의 현저한 증가;
  • 피부 및 점막의 황변;
  • 간 비대-간과 비장의 부피가 동시에 증가하는 것이 특징입니다. 그러나 종종 변하는 비장입니다.
  • 복부, 특히 오른쪽 갈비뼈 아래의 통증과 불편 함;
  • 큰 관절의 붓기 및 이동성 장애;
  • 확대 된 림프절;
  • 다량의 여드름 피부에 나타나는 것;
  • 과도한 모발 성장;
  • 월경 불규칙성-월경은 완전히 사라질 때까지 몇 달 동안 결석 할 수 있습니다.
  • 수컷의 유선 분비 증가.

어린이 의자가 면역 간염은 성인보다 더 공격적이고 뚜렷한 증상입니다..

심한 경우 다음을 표현할 수 있습니다.

  • 간장 손바닥;
  • 피부에 거미 정맥;
  • 마음의 고통;
  • 혈압 감소;
  • 심박수 증가.

또한 질병의 두 가지 유형과 그러한 질병의 과정을 분리하는 것이 일반적입니다.

  • 첫째, 질병의 증상은 바이러스 성 간염의 임상 증상에 해당합니다. 1-6 개월 이내에 기저 질환의 징후가 나타나기 시작합니다.
  • 두 번째-간외 증상은 간 및 기타 장기의 손상을 나타내는 첫 번째 증상입니다..

만성자가 면역 간염의 배경에 대해, 많은 다른 병리가 발생할 수 있으며, 그 증상은 상기 임상 징후를 보완합니다. 이 질병들 중에서 강조 할 가치가 있습니다.

  • 백반증 및 빈혈;
  • 피부염 및 치은염;
  • 비특이적 궤양 성 대장염;
  • 그레이브스 병;
  • 심낭염 및 심근염;
  • 흉막염 및 염증;
  • 쿠싱 및 쇼그렌 증후군;
  • 원발성 경화성 담관염;
  • 전신성 홍 반성 루푸스;
  • 류마티스 관절염 및 기타.

진단

“자가 면역성 간염”이란 면역 학자와 위장병 전문의에게 알릴 수 있습니다. 질병의 증상이 나타날 때 연락을 취해야하는 전문가들입니다..

다른 간 병리가 완전히 배제되면자가 면역 간염이 진단됩니다. 진단은 포괄적 일 것입니다.

우선, 임상의는 다음을 수행해야합니다.

  • 환자 인터뷰-질병 경과에 대한 완전한 그림을 얻고자가 면역 간염의 징후의 심각성을 결정하십시오.
  • 질병의 병력 및 환자의 삶을 명확히-질병의 발병에 대한 가능한 자극 요인, 특히 유전 적 소인을 찾기 위해;
  • 복부의 타악과 촉진으로 간 통증과 확대를 확인하기 위해 철저한 신체 검사를 실시하십시오. 또한 임상의는 피부와 점막의 상태를 연구하고 환자의 체온을 측정합니다.

실험실 검사에는 다음이 포함됩니다.

  • 일반적인 혈액 검사-빈혈의 가능성과 백혈구 증가를 보여줍니다.
  • 혈액 생화학-영향을받는 기관의 기능을 제어합니다.
  • 자가 면역 간염의 마커-프로트롬빈 지수의 감소, 감마-글루 타밀 트랜스 펩 티다 제의 증가, 혈장 단백질 수준의 감소;
  • 혈액 응고 과정 평가;
  • 면역 학적 혈액 검사;
  • 간염 바이러스에 대한 혈액 검사;
  • 소변의 일반적인 임상 분석;
  • coprogram-벌레 또는 간단한 미생물의 입자를 식별하기 위해 현미경으로 배설물을 연구.

자가 면역 간염의 도구 진단은 다음을 사용하여 수행됩니다.

  • 복부 장기의 초음파 및 CT-간, 비장 및 기타 내부 장기의 상태를 평가합니다.
  • 탄성 검사-섬유 조직의 정도를 결정하기 위해 간 조직을 검사하는 절차;
  • 간 생검-최종적으로 진단을 결정하고 종양학 과정을 배제 할 수 있습니다..

치료

질병의 진행을 촉진하기 위해 여러 가지 방법이 사용됩니다.

  • 약물 복용;
  • 식이 준수;
  • 외과 개입.

자가 면역 간염의 약물 치료에는 다음이 사용됩니다.

  • 글루코 코르티코이드-항체 형성을 억제하는 것을 목표로합니다. 장래에 임신하기를 원하는 여성, 종양 환자, 정상 혈액 세포 수가 현저히 감소한 사람들에게 그러한 약물을 복용하는 것이 좋습니다.
  • 면역 억제제-면역의 인공 억제. 위의 두 약물 그룹의 병용은 폐경기 여성, 혈압 또는 당뇨병, 여드름, 골다공증 및 비만의 변동이있는 환자에게 특히 권장됩니다..

다이어트 요법은 다음을 거부합니다.

  • 지방과 매운 요리;
  • 통조림 및 훈제 고기;
  • 콩류와 견과류;
  • 꿀과 감귤류;
  • 초콜릿과 아이스크림;
  • 전유 및 계란;
  • 코코아, 강한 홍차와 커피.

식이 요법을 풍부하게 할 수 있습니다.

  • 마른 고기와 생선;
  • 모든 형태의 야채 및 과일;
  • 지방 함량이 낮은 유제품;
  • 시리얼;
  • 과일 음료 및 설탕에 절인 과일;
  • 차와 허브 달임.

기초는식이 요법 테이블 번호 5로 취해지며 빈번하고 단편적인 식사를 의미하며 가장 부드러운 방식으로 요리를 준비하고 풍부한 음주 체제.

보수 치료의 효과는 여러 가지 요인으로 나타납니다.

  • 자가 면역 간염 증상의 발현 감소 또는 완전한 소멸;
  • 실험실 지표의 개선;
  • 조직 학적 사진의 정규화.

이러한 치료는 6 개월에서 수명 종료까지 지속될 수 있습니다..

위의 방법이 효과가 없으면 외과 적 개입, 즉 기증자 장기 이식에 의지합니다..

합병증

자가 면역성 간염의 무증상 과정과시기 적절한 진단으로 다음과 같은 합병증이 발생할 가능성이 높아집니다.

  • 간경변;
  • 간성 뇌병증;
  • 급성 간부전;
  • 위장관 출혈;
  • 간장 혼수.

예방과 예후

성인과 어린이에게 그러한 질병이 나타나는 원인은 불분명하므로 예방 조치는 일반적인 권장 사항으로 구성됩니다.

  • 알코올과 담배를 피우는 것을 완전히 거부 함;
  • 활동적인 라이프 스타일을 유지;
  • 정서적 및 신체적 스트레스의 제한;
  • 적절하고 균형 잡힌 영양;
  • 염증성 질환의 적시 치료;
  • 연간 정기 시험.

자가 면역 간염의 예후는시기 적절하고 적절한 치료에 직접적으로 의존합니다. 치료가 완전히 이루어지지 않으면 매 2 초마다 5 년 생존 및 합병증이 발생합니다..

의사의 처방전이 양심적으로 충족됨에 따라 대부분의 환자는 안정적인 관해가 있으며 20 년 생존율은 80 %에 이릅니다..

공여자 장기의 이식 후 환자의 90 %에서 유리한 예후가 관찰됩니다.

자가 면역 간염의 발생 및 치료 원인

자가 면역 간염은 간 조직에 염증성 손상을 특징으로하는 심각한 병리학 적 현상이다. 이 질병의 특징은 혈액에 함유 된 특정 항체에 대한 반응에 의해 유발된다는 것입니다. 주로 만성적 인 형태로 진행됩니다. 치료가 없을 경우,자가 면역 간염은 환자의 삶에 잠재적 인 위협이되는 합병증을 유발합니다.

일반 정보

질병의 주요 증상은 실질 조직에서 지속적으로 진행되는 염증 과정입니다. 불확실한 이유로 병리학은 대부분의 경우 여성에서 진단됩니다. 20-30 세 그룹과 노인들에게 가장 흔함.

만성자가 면역성 간염이 발생하는 정확한 이유는 알려져 있지 않습니다. 그러나 다른 형태의 병리와 달리 바이러스 감염에 노출되어서는 안됩니다..

분류

병리에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 독특한 기준은 염증을 일으키는 항체 효과의 본질입니다. 각 유형의 질병에 대해 임상 특징, 증상, 치료 옵션이 결정됩니다..

자가 면역 간염의 종류 :

1. 안티 SMA, 안티 아나 긍정적

2. 안티 SLA 긍정적

3. 항 -LKM-1 양성

유형특성
노인에서 종종 발생하지만 10 세 이상의 어린이에서도 발생할 수 있습니다. 치료가 없으면 장기 조직이 죽는자가 면역 간염의 전복 과정으로의 전환이 발생합니다..
간에서 생성 된 항원에 대한 반응으로 나타납니다. 질병의 발달은 류마티스 과정과 관련이 있다고 믿어집니다. 이 양식은 드물다. 어떤 경우에는 첫 번째 유형과 결합됩니다.
주로 2 세 이상의 어린이에게서 발생합니다. 치료가 없으면 염증 활동이 증가하여 3 년 안에 빛나는 병변이 생깁니다. 약물에 강하다.

양식

자가 면역 간염의 급성 및 만성 유형이 있습니다. 차이점은 질병 경과의 본질에 있습니다. 첫 번째 증상의 경우 병리가 빠르게 발생합니다. 환자는 진행중인 과정으로 인해 전반적인 불쾌감을 경험합니다. 만성자가 면역 간염은 덜 심각하며 증상이 없을 수 있습니다..

그 원인

형성 메커니즘은 잘 이해되지 않았습니다. 주요 자극 요인은 일반적으로 혈액에 존재하는 항원에 대한 내성의 상실입니다. 질병의 원인에 대한 이론 중 하나는 유전 적 기원에 의해 결정됩니다. 많은 경우에자가 면역 형태가 급성 간염 후에 발생한다는 것도 고려됩니다..

다른 자극 요인은 다음과 같습니다.

  • 악성 빈혈.
  • 궤양 성 대장염.
  • 심근 조직 염증.
  • 흉막염.
  • 류마티스 과정.
  • 쿠싱 증후군.
  • 갑상선염의자가 면역 형태.
  • 장기 알코올 섭취.
  • 호르몬 약물의 전신 투여.

임상 사진

자가 면역성 간염 증상의 특성은 수많은 요인에 따라 다릅니다. 약 1/3의 경우, 질병은 뚜렷한 징후없이 진행됩니다. 다른 경우에는 갑작스러운 발달이 발생하기 때문에 급성 전염성 형태로 오인되는 이유.

질병의 주요 징후 :

  • 어두운 소변.
  • 황달.
  • 식욕 부족.
  • 구역 및 구토.
  • 근육 약화.
  • 졸음.
  • 가려운 피부.

자가 면역 형태는 심한 통증을 특징으로하며 주기적으로 지나가거나 강해진다. 악화로 인해 복수가 감지되어 비장과 간의 부피가 증가합니다. 여성의 경우 월경 불규칙 및 무월경이 가능합니다.

가능한 합병증

자가 면역 간염 치료가 없으면 병리학 적 과정이 악화됩니다. 배경에 대해, fulminant 염증은 전체 기관에 영향을 미치며 그 결과 해당 결과가 나타납니다. 가장 흔한 상황은 간경변이 발생하는 경우이며, 이로 인해 건강한 조직이 후속 흉터로 사망합니다. 이것은 간부전과 환자 사망으로 이어집니다..

다른 가능한 합병증은 다음과 같습니다.

  • 당뇨병.
  • 위궤양.
  • 빈혈증.
  • 심낭염.

또한 병리의 위험은 특정 약물이 치료에 사용된다는 사실에 있습니다. 그들은 종종 다른 장기의 작용에 영향을 미치기 때문에 심한 부작용을 유발합니다..

여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 살찌 다.
  • 다리의 붓기.
  • 스테로이드 피부 발진.
  • 골감소증.
  • 어린이의 발달 지연.
  • 췌장염.
  • 설사.
  • 악성 신 생물.

진단 절차

병리학은 포괄적 인 검사로 감지됩니다. 여기에는 여러 실험실 테스트 및 도구 절차가 포함됩니다. 필수는 일반 검사, 증상 연구, 환자의 가능한 다른 질병에 대한 정보 얻기.

진단 할 때 염증의 유형을 결정하는 데 필요한자가 면역 간염 마커를 사용해야합니다. 혈청 학적 및 생화학 적 분석을위한 혈액 샘플링.

도구 방법 중에서 펑크 생검이 사용됩니다. 조직 샘플을 검사하면 염증 과정의 본질과 강도를 결정할 수 있으며 신뢰할 수없는 결과의 설정을 예방할 수 있습니다.

아는 것이 중요합니다! 자가 면역 간염의 감별 진단은 급성 전염병, 간경변, 지방증을 배제하기 위해 수행됩니다..

치료 전술

치료의 본질은 환자의 정도, 증상 및 일반적인 상태에 달려 있습니다. 주요 방법은 약물을 복용하는 것입니다. 비특이적 형태의자가 면역 완화 병변의 경우이 옵션이 효과적입니다. 약물이 효과가 없으면 수술이 처방 될 수 있습니다..

보수 치료

그것은 호르몬 약물과 면역 억제제의 투여를 포함합니다. 이 그룹의 약물은 염증 형태의 면역 반응 형성을 방지합니다. 일반적인 수신 알고리즘은 환자의 나이, 체중 및 기타 기능을 고려하여 개별적으로 처방됩니다..

치료 목적으로 이러한 약물이 사용됩니다.

  • 프레드니솔론.
  • 아자 티오 프린.
  • 부 데노 팔크.
  • 사이클로스포린 A.
  • 타크로리무스.
  • 미코 페놀 레이트 모 페틸.

약물 치료 기간은 개별적으로 처방됩니다. 평균적으로,자가 면역 간염 치료는 몇 개월에서 2 년까지 지속됩니다. 때로는 지속적인 유지 요법이 필요하며 이는 수명이 다할 때까지 계속됩니다..

외과 개입

이식을 제공합니다. 이러한 수술의 주된 징후는 2 년 이상 약물의 효과가 부족하다는 것입니다. 환자가 약물에 반응하지 않으면 약물에 대한 후속 치료의 가능성이 최소화됩니다..

사례의 80 %에서 장기 이식은 환자의 생존으로 이어집니다. 터미널 단계에서도 긍정적 인 효과가 나타납니다. 이식 후 보조 요법이 처방되는데, 이는 완화 기간을 증가시키는 데 필요합니다.

영양의 교정 및 민간 방법의 사용

식단 변경은 모든 형태의 간염에 제공됩니다. 식이 요법은 유의 한 치료 적 가치가 없습니다. 그러나 적절한 음식 섭취로 인해 장기의 부하가 줄어 듭니다..

환자에게는 소화 시스템에 악영향을 미치는 모든 제품이 제외되는 치료 테이블 번호 5가 지정됩니다. 제시된 식단은 간 담도의 모든 질병, 특히간에 사용됩니다.

대체 의학 방법은 보조 목적으로 권장됩니다. 민간 요법을 통한 완전한 치료는 가능하지 않습니다. 이러한 약물은 완화 동안 신체 상태를 유지하기 위해 의사의 권고를 고려하여 복용해야합니다.

자가 면역 간염의 경우 귀리의 달인을 마시는 것이 좋습니다. 350 g의 곡물을 준비하기 위해 3 리터의 물을 부어 넣습니다. 액체가 끓으면 약을 3 시간 동안 끓여야합니다. 생성 된 생성물을 냉각시키고 여과 하였다. 매 식사 전에 150ml 섭취.

간을 개선하려면 갓 짜낸 주스를 마시는 것이 좋습니다. 사탕무, 무 및 양배추 음료에는 긍정적 인 특성이 있습니다. 과정에서이 방법을 사용하는 것이 좋습니다. 6 주 동안 매일 240ml 복용.

질병 결과

자가 면역 간염에 대한 생존 예후를 만들 때, 질병의 단계, 병인, 환자의 개별 특성 및 치료 효과가 고려됩니다. 질병을 치료하지 않으면 병리학 적 과정이 지속적으로 악화됩니다. 궁극적으로 사람은 간경변과 간부전을 일으켜 평균 3 년 안에 사망합니다..

진단과 유능한 치료법을 적시에 식별하면 예후가 유리합니다. 20 % 이상의 생존이 80 %의 사례에서 관찰됩니다. 성공적인 장기 이식의 효과는 환자의 90 %에서 20 년 동안 지속됩니다..

자가 면역 간염은 간에서 염증성 병변으로, 특정 항체에 대한 기관의 반응으로 인해 발생합니다. 이 질병은 선의 다른 병리에서 발생하는 증상을 특징으로하며 철저한 감별 진단이 필요합니다. 치료에는 호르몬 약물 또는 이식이 포함됩니다.

자가 면역 간염

자가 면역 병인의 간 간염 (염증)은 1951 년에 젊은 여성 그룹에서 처음 설명되었습니다. 그 주요 특징은 높은 수준의 감마 글로불린과 부 신피질 자극 호르몬 치료에 대한 좋은 반응이었습니다.

자가 면역 간염에 대한 현대의 견해는 면역학의 비밀 공개 덕분에 크게 확대되었습니다. 그러나 혈청에서 항체를 생산하는 질병의 근본 원인은 불분명합니다..

이 질병은 악화 기간과 간경변으로의 전이 위험이 높은 만성 경과를 특징으로합니다. 아직 치료할 수는 없지만 세포 증식 억제제와 스테로이드 호르몬을 병용하면 환자의 수명이 연장됩니다.

널리 퍼짐

자가 면역 간염은 드문 질환입니다. 유럽 ​​국가에서는 100,000 명당 16–18 건이 발견됩니다. 2015 년에 따르면 일부 국가에서는 25 세에 이른다. 여성은 남성보다 3 배 더 자주 아프다 (일부 저자는 8 배). 최근 남성과 여성 모두에서 질병의 증가가 기록되었습니다..

통계에 따르면 두 개의 "피크"감지 최대 값이 발견되었습니다.

  • 20-30 세의 젊은이들;
  • 50 ~ 70 세의 나이에 더 가까움.

연구에 따르면 유럽과 북미에서는자가 면역 간염이 모든 만성 간염의 5 분의 1을 차지하고 일본에서는 85 %로 증가합니다. 아마도 이것은 더 높은 수준의 진단 때문일 것입니다..


병인의 단순화 된 계획은 상당히 구식이며 많은 질문에 대답하지 않습니다.

간 조직은 어떻게 변하는가?

조직 학적 분석은 간 및 정맥 주변의 괴사 부위의 염증의 존재를 결정합니다 (주위). 간염의 그림은 간 실질의 다리 괴사, 침윤에 혈장 세포가 많이 축적되어 표시됩니다. 림프구는 문맥 덕트에서 모낭을 형성 할 수 있으며 주변 간 세포는 선 구조로 변합니다..

림프구 침윤은 로브의 중앙에 있습니다. 중격 및 소엽 간 통로는 변하지 않지만 염증은 문맥 관의 담관 및 담관으로 확장됩니다. 지방 및 수성 변성은 간세포에서 감지되며, 세포는 지방 함유 물로 채워지고 액은 액체로 채워집니다.

이 질병은 간부전, 문맥 고혈압으로 간경변에서 빠른 결과가 특징입니다..

면역 반응의 어떤 장애가 간염을 유발합니까??

면역학 자의 연구에 따르면 면역 재배 열의 최종 결과는 조직 림프구 수준에서 면역 조절 과정이 급격히 감소한 것으로 나타났습니다. 결과적으로 평활근 세포와 지단백질을 만드는 항핵 항체가 혈액에 나타납니다. 종종 홍 반성 루푸스 (LE- 현상)의 전신 변화와 유사한 위반이 감지됩니다. 따라서이 질병은 "루포 이드 간염"이라고도합니다..

많은 인간 항원이 항체와의 반응에 관여한다. 그들은 알파벳 및 디지털 약어로 면역 학자에 의해 지정됩니다. 이름은 전문가에게만 의미가 있습니다.

자가 면역 과정의 유발 원인은 추가적인 바이러스 인자 일 수 있다고 믿어집니다.

  • A 형 간염, B, C;
  • 엡스타인-바;
  • 찬 상처 (HHV-6 및 HSV-1).


특정 약물의 부패 제품도이 역할을합니다.

자가 면역 간염의 증상

절반의 경우,자가 면역 질환의 초기 증상은 12 세에서 30 세 사이에 나타납니다. 두 번째 "피크"는 폐경기 설립 후 여성에게 나타납니다. 1/3 부분은 급성 과정과 첫 3 개월 동안 다른 급성 형태의 간염과 구별 할 수 없다는 특징이 있습니다. 2/3 건 에서이 질병은 점진적으로 발전합니다..

  • 오른쪽의 hypochondrium의 심각성이 증가합니다.
  • 약점과 피로;
  • 젊은 여성의 30 %가 월경을 멈 춥니 다.
  • 피부와 공막의 황변이 가능합니다.
  • 간과 비장 비대.

피부 손상, 가려움증, 통증 및 대변 장애가있는 궤양 성 대장염, 진행성 갑상선염 (갑상선의 염증), 위궤양.

환자는 심한 심낭 삼출 또는 심근염, 발열, 호흡 곤란, 엑스레이 및 ECG의 변화로 입원 할 수 있습니다.

알레르기 성 간염의 병리학 적 증상은 없으므로 진단 중에 다음을 제외해야합니다.

  • 바이러스 성 간염;
  • 윌슨-코노 발 로프 질환;
  • 다른 알코올 및 비 알코올성 간 병변 (약물 간염, 혈색소 침착, 지방 변성);
  • 자가 면역 메커니즘이있는 간 조직의 병리학 (담도 1 차 간경변, 경화성 담관염).

소아에서자가 면역 간염의 발병에는 가장 공격적인 임상 과정과 초기 간경변이 동반됩니다. 진단 단계에서 이미 절반의 경우 어린이가 간경변을 형성했습니다..


병리학 적 과정의 합병증 중 하나

가능한 병리를 판단하는 테스트는 무엇입니까??

혈액 검사에서 다음을 감지하십시오.

  • 알부민 비율이 감소 된 고 감마 글로불린 혈증;
  • 트랜스퍼 라제 활성의 5-8 배 증가;
  • LE 세포에 대한 양성 혈청 학적 테스트;
  • 갑상선, 위 점막, 신장, 평활근 조직에 대한 조직 및 항핵 항체.

자가 면역 간염의 종류

자가 항체에 의해 확인 된 혈청 학적 반응에 따라 3 가지 유형의 질환이 구별된다. 그들의 과정, 치료 조치에 대한 반응의 예후 및자가 면역 간염에 대한 최적의 치료 선택의 차이가 있음이 밝혀졌습니다.

유형 I- "anti-ANA positive, anti-SMA"라는 이름을 받았습니다. 항핵 항체 (ANA) 또는 항 평활근 (SMA)은 환자의 80 %에서 발견되며, 절반 이상이 세포질 항호 중성 p 형자가 항체 (pANCA)에 긍정적 인 반응을 나타냅니다. 그것은 모든 연령에 영향을 미칩니다. 대부분의 경우 폐경기 동안 12 ~ 20 세의 여성과 여성.

환자의 45 %는 의학적 개입없이 3 년 안에이 질병이 간경변으로 끝날 것입니다. 적시 치료는 코르티코 스테로이드 요법에 대한 좋은 반응을 허용합니다. 환자의 20 %에서 면역지지 치료가 취소 된 경우에도 장기 완화가 유지됩니다..

유형 II- "항 -LKM-1 양성"으로 불리는 간세포 및 신장의 세포 마이크로 솜에 대한 항체의 존재를 특징으로한다. 어린 시절에 더 자주 환자의 15 %에서 발견됩니다. 특정 간 항원과 결합 될 수 있습니다. 더 공격적인 표류.

알콜 독성 간염

3 년 동안의 간경변은 첫 번째 유형보다 2 배 더 자주 발생합니다. 약물에 더 강합니다. 약물 철수는 과정의 새로운 악화를 동반합니다.

유형 III-간 가용성 항원 및 간 췌장 "항 -LP"에 대한 "항 -SLA 양성". 임상 징후는 바이러스 성 간염, 간 담도 성 간경변, 경화성 담관염과 유사합니다. 혈청 학적으로 교차 반응합니다..

교차 반응이 발생하는 이유?

유형의 차이는자가 면역 간염 진단에 사용해야한다는 것을 나타냅니다. 교차 반응이 심각하게 방해되고 있습니다. 면역 메커니즘이 관여하는 다양한 증후군에 일반적입니다. 반응의 본질은 특정 항원과자가 항체의 안정적인 연결 변화, 다른 자극에 대한 새로운 추가 반응의 출현입니다.


교차 반응의 기원은 알려지지 않았습니다.

그것들은 특별한 유전 적 소인과 지금까지 탐구되지 않은 독립적 인 질병의 출현으로 설명됩니다. 자가 면역 간염의 경우 교차 반응은 다음과 같은 차별 진단에 심각한 어려움을 초래합니다.

  • 바이러스 성 간염;
  • 간 담도 성 간경변;
  • 경화성 담관염;
  • 크립토 겐 간염.

실제로, 몇 년 후 간염이 경화성 담관염으로 전이 된 경우가 알려져 있습니다. 담도 간염이있는 교차 증후군은 성인 환자에서 더 흔하며 소아에서는 담관염이 더 흔합니다.

만성 C 형 간염과의 연관성은 어떻게 평가됩니까??

만성 바이러스 성 C 형 간염의 과정은 뚜렷한자가 알레르기 증상이 특징입니다. 이 때문에 일부 과학자들은자가 면역 간염과의 정체성을 주장합니다. 또한 바이러스 성 C 형 간염과 다양한 간외 면역 징후 (환자의 23 %)와의 관계에주의를 기울입니다. 이 연관의 메커니즘은 여전히 ​​설명 할 수 없습니다..

그러나 림프구의 증식 (수 증가), 사이토 카인의 방출,자가 항체의 형성 및 장기의 항원 + 항체 복합체의 침착에 의해 특정 역할이 수행된다는 것이 밝혀졌습니다. 바이러스의 유전자 구조에 대한자가 면역 반응 빈도의 특정 의존성은 검출되지 않았다.


가장 수용 가능한 의견은 바이러스가자가 면역 과정 형성의 활성화 제 (트리거)라는 것입니다.

그 특성으로 인해 C 형 간염에는 종종 많은 다른 질병이 동반됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 헤르페스 피부염;
  • 자가 면역 갑상선염;
  • 전신성 홍 반성 루푸스;
  • 궤양 성 비 특이성 대장염;
  • 홍반 nodosum;
  • 백반증
  • 두드러기;
  • 사구체 신염;
  • 섬유화 폐포 염;
  • 치은염;
  • 국소 근염;
  • 용혈성 빈혈;
  • 혈소판 감소 성 특발성 자반증;
  • 이끼 planus;
  • 악성 빈혈;
  • 류마티스 관절염 및 기타.


류마티스 관절염의 전형적인 손 변화

진단

국제 전문가 그룹이 채택한 지침은자가 면역 간염 진단 가능성에 대한 기준을 설정합니다. 의의는 환자의 혈청에서 항체 마커의 정의입니다.

  • 항핵 (ANA);
  • 신장 및 간 마이크로 솜 (항 -LKM);
  • 평활근 세포 (SMA);
  • 간 용해성 (SLA);
  • 간 췌장 (LP);
  • 수용체에 대한 아시 알로-당 단백질 (간 렉틴);
  • 간세포의 원형질막 (LM).

이 경우 간독성 약물 사용, 수혈 및 알코올 중독과 관련된 환자의 연결을 배제해야합니다. 이 목록에는 전염성 간염과의 관계도 포함됩니다 (혈청 활동 마커 별).

G 형 면역 글로불린 (IgG) 및 γ- 글로불린의 수준은 정상 수준을 최소 1.5 배 초과해야하며, 트랜스 아미나 제 (아스파르트 산 및 알라닌) 및 알칼리성 포스파타제의 증가가 혈액에서 감지됩니다.

담즙 성 간경변 및 담관염 환자의 38 ~ 95 %가 마커에 대해 동일한 반응을 보인다는 권장 사항이 고려됩니다. 이를 "교차 증후군"진단과 결합하는 것이 좋습니다. 또한 질병의 임상상이 혼합되어 있습니다 (사례의 10 %).

담즙 성 간경변의 경우 다음 증상 중 두 가지가 존재하면 교차 증후군의 지표가됩니다.

  • IgG는 표준을 2 배 초과합니다.
  • 알라닌 아미노 트랜스 미나미 나제 5 배 이상 증가;
  • 평활근 조직에 대한 항체는 1:40 이상의 역가 (희석)에서 검출되고;
  • 단계 생체 이식은 간 생검에서 결정됩니다.

간접 면역 형광 기술의 사용은 기술적으로 항체에 대한 위양성 반응을 줄 수 있습니다. 유리 (시험관 내)에서의 반응은 체내 변화와 완전히 일치 할 수 없습니다. 이것은 연구에서 고려되어야한다..

접착제 담관염 증후군은 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 세뇨관 벽의 섬유화에 의한 담즙 정체 (담즙 보유)의 징후;
  • 종종 장의 수반되는 염증이 있습니다.
  • 담관 조영술-담관의 개통성에 대한 연구는 경피적 및 경피적 자기 공명 영상에 의해 수행되며, 역행 방식으로 담관 내의 고리 모양의 협착 구조가 감지됩니다..


간 생검은 작은 간내 덕트 (부종 및 증식 또는 완전한 소멸)의 초기 단계 변화, 담즙의 정체를 보여줍니다

담관염이있는 교차 증후군의 진단 기준은 다음과 같습니다.

  • 트랜스 아미나 제 및 알칼리성 포스파타제의 성장;
  • 환자의 절반에서 알칼리성 포스파타제의 수준은 정상입니다.
  • 유형 G 면역 글로불린의 증가 된 농도;
  • 혈청 항체의 검출 SMA, ANA, pANCA;
  • 담관 조영술, 조직 학적 검사에 의한 전형적인 확인;
  • 크론 병 또는 궤양 성 대장염과의 연관성.

자가 면역 간염 치료

치료의 목표는 간에서자가 면역 과정의 진행을 막고 모든 유형의 신진 대사 지표와 면역 글로불린의 함량을 정상화하는 것입니다 어떤 연령의 환자라도식이 요법과 생활 방식을 사용하여 간 부담을 줄 이도록 초대됩니다. 육체 노동은 제한되어야하며, 아픈 사람에게는 자주 휴식을 취할 수있는 기회가 주어져야합니다.

완화, 물리 치료 운동, 대조 샤워가 표시됩니다..

리셉션은 엄격히 금지됩니다 :

  • 알코올
  • 초콜릿과 과자;
  • 지방이 많은 고기와 생선;
  • 동물성 지방을 함유 한 제품;
  • 훈제 및 매운 제품;
  • 콩과 식물;
  • 밤색;
  • 시금치.
  • 마른 고기와 생선;
  • 오트밀 죽;
  • 우유 및 야채 스프;
  • 식물성 기름으로 맛을 낸 샐러드;
  • 케 피어, 코티지 치즈;
  • 과일.

구이 방법은 배제되고 모든 요리는 삶거나 찐 것입니다. 악화의 경우, 하루 동안 6 끼를 주저하는 기간 동안 일반적인 일정을 구성하는 것이 좋습니다..

약물 요법의 문제

질병의 복잡한 병인 기전은 약물 자체의 가능한 영향을 고려하도록합니다. 따라서 국제 전문가들은 치료 적응증을 정의하는 임상 권고안을 개발했습니다..


치료 요법은 개별적으로 선택됩니다

치료 과정을 시작하려면 환자에게 충분한 임상 증상과 실험실 병리학 적 징후가 있어야합니다.

  • 정상 이상의 알라닌 트랜스 아미나 제;
  • 아스파르트-정상 값의 5 배;
  • 혈청 감마 글로불린은 2 배 증가합니다.
  • 간 조직 생검 샘플의 특성 변화.

상대 적응증으로는 증상이 없거나 경증의 중증도, 이중 표준 미만의 감마-글로불린 수준, 아스파르트 산 트랜스 아미나 제 농도가 3 ~ 9 표준에 도달 함, 말초 간염의 조직 학적 그림.

다음과 같은 경우 표적 치료가 금기입니다.

  • 질병에는 병변의 특정 증상이 없습니다.
  • 식도 정맥류의 출혈로 간에서 보상되지 않은 간경변이 동반됩니다.
  • 아스파르트 산 트랜스 아미나 제는 3 규범 미만;
  • 조직 학적으로 결정된 비활성 간경변, 감소 된 세포 수 (사이 토니아), 간염의 포털 유형.

글루코 코르티코 스테로이드 (메틸 프레드니솔론, 프레드니솔론)는 병원성 요법으로 사용됩니다. 이 약물은 T 세포에 면역 억제 (지지) 효과가 있습니다. 활동 증가는 간세포에 대한자가 면역 반응을 감소시킵니다. 코르티코 스테로이드 치료는 내분비선, 당뇨병의 발병에 부정적인 영향을 미칩니다.

  • 쿠싱 고 이드 증후군;
  • 고혈압
  • 뼈의 골다공증;
  • 여성의 폐경기.


부데소니드는 세포 수용체에 더 민감하며, 부정적인 증상과 관련이 적습니다.

한 가지 유형의 약물이 처방 (단일 요법)되거나 세포 증식 제 (Delagil, Azathioprine)와 함께 처방됩니다. Azathioprim 사용에 대한 금기 사항은 개인 편협, 의심되는 악성 종양, 사이토 페니아, 임신입니다.

치료는 오랜 시간 동안 수행되며, 처음에는 많은 양이 사용 된 후 보조 용량으로 전환됩니다. 생검 결과를 포함하여 안정된 완화의 확인에 따라 5 년 후에 취소를 권장합니다..

조직 학적 검사의 긍정적 인 변화는 임상 및 생화학 적 회복 후 3-6 개월 후에 나타난다는 점을 고려해야합니다. 이 기간 동안 약을 계속 복용해야합니다..

질병의 꾸준한 경과와 빈번한 악화로 치료 요법에는 다음이 포함됩니다.

  • 사이클로스포린 A,
  • 미코 페놀 레이트 모 페틸,
  • 인플 릭시 맙,
  • 리툭시 맙.

담관염과의 연관성이 확인되면 프레드니솔론과 Ursosan이 처방됩니다. 때로는 전문가들은 항 바이러스 효과를 기반으로자가 면역 간염 치료를 위해 인터페론 제제를 사용할 수 있다고 생각합니다.


제제는 인간 인터페론과 조성이 가장 유사한 아미노산을 함유

부작용으로는 우울증, 세포 감소증, 갑상선염 (환자의 20 %), 기관 및 시스템으로의 감염 확산이 있습니다. 4 년 동안 치료 효과가없고 재발이 빈번한 경우 유일한 치료 방법은 간 이식입니다..

질병의 예후를 결정하는 요인?

자가 면역 간염 과정의 예후는 주로 염증 과정의 활동에 의해 결정됩니다. 이를 위해 전통적인 생화학 적 혈액 검사가 사용됩니다. 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제의 활성은 정상보다 10 배 높습니다..

아스파르트 산 트랜스 아미나 제 수치가 정상보다 5 배 높고 동시에 E 형 면역 글로불린이 2 배 더 높으면 환자의 10 %가 10 년 생존을 기대할 수 있음이 밝혀졌습니다.

염증 활동에 대한 기준이 낮을수록 지표가 더 유리합니다.

  • 15 년은이 기간 동안 간경화의 절반을 80 %의 환자에게 살 수 있습니다.
  • 간정맥과 간엽이 염증과 관련이있는 경우 환자의 45 %가 5 년 이내에 사망하고 82 %가 간경변을 일으킴.

자가 면역 간염에 의한 간경변의 형성은 바람직하지 않은 예후 인자로 간주됩니다. 이 환자의 20 %는 출혈 후 2 년 이내에 사망하고 55 %는 5 년 동안 살 수 있습니다.

복수와 뇌병증에 의해 복잡하지 않은 드문 경우는 환자의 20 %에서 코르티코 스테로이드 치료에 좋은 결과를 제공합니다. 수많은 연구에도 불구하고,자가 치유의 사례가 있지만 질병은 치료가 불가능한 것으로 간주됩니다. 간 손상을 지연시키는 방법에 대한 적극적인 검색.